Будова нервових волокон та його класифікація. Мієлінові та безмієлінові волокна нервової тканини Мієлінові та безмієлінові нервові волокна гістологія

Відростки нейронів майже завжди вкриті оболонкою (мієліном). Виняток становлять вільні закінчення деяких відростків. Відросток разом із оболонкою називається «нервове волокно».
Нервове волокно складається з: Осьового циліндра- Відросток нервової клітини: аксон або дендрит
Гліальної оболонки, що оточує осьовий циліндр у вигляді муфти. У ЦНС вона утворена олигодендроглией, а ПНС – шванновскими клітинами (нейролеммоцити – різновид олигодендрошлии).
Нервові волокна класифікуються на Безмієлінові та Мієлінові (мають мієлінову оболонку).
Безмієлінові нервові волокна є частиною вегетативної нервової системи та представлені аксонами ефекторних нейронів. Вони є й у ЦНС, але у меншій кількості.
Будова: У центрі знаходиться ядро ​​олігодендроциту (леммоцита), а по периферії в його цитоплазму проникають 10-20 осьових циліндрів. Такі нервові волокна називають «волокна кабельного типу». При зануренні осьового циліндра в цитоплазму олігодендроциту ділянки плазмолеми останнього зближуються, і формується брижа - «мезаксон» або здвоєна мембрана. З поверхні нервове волокно вкрите базальною мембраною.
Мієлінові нервові волокна є частиною ЦНС, соматичних відділів ПНР, а також прегангліонарних відділів вегетативної нервової системи. Вони можуть містити як аксони, так і дендрити нейронів.
Будова: Осьовий циліндр завжди 1, розташований у центрі. Оболонка має 2 шари: внутрішній (мієліновий) та зовнішній (нейролема), представлений ядром і цитоплазмою шваннівської клітини. Зовні є базальна мембрана. Мієліновий шар є наскільки шарів мембрани олігодендроциту (леммоцита). Мембрана концентрично закручена навколо осьового циліндра. Фактично це дуже подовжений мезаксон. Мезаксони утворюють мовоподібні цитоплазматичні відростки.
Процес мієлінізації – це утворення мієлінової оболонки. Він відбувається на пізніх стадіях ембріогенезу та у перші місяці після народження.
Варто зазначити, що в ЦНС є особливості мієлінізації: 1 олігодендроцит утворює мієлінову оболонку навколо кількох осьових циліндрів (за допомогою кількох відростків, що обертаються). Нема базальної мембрани.
Будова мієлінового волокна.
Мієлін регулярно переривається в області вузлових перехоплень Ранв'є. Відстань між перехопленнями 0,3-1,5 нм. У сфері перехоплення здійснюється трофіка осьового циліндра. Мієлін має на своїй поверхні насічки. Ці ділянки розсічення мієліну збільшують гнучкість нервового волокна і є запасом при розтягуванні. У ЦНС насічок немає.
Мієлін забарвлюється барвниками на ліпіди: Судан, Осмієва кислота.
Функції мієліну:
Збільшення швидкості проведення нервового імпульсу. У безмієлінових волокон швидкість 1-2 м/с, а у мієлінових – 5-120 м/с.
В області перехоплень зосереджено Na-канали, де виникають біоелектричні струми. Вони перескакують від одного перехоплення до іншого. Це сальтаторне проведення, тобто проведення імпульсу стрибками.
Мієлін – ізолятор, який обмежує входження струмів, що поширюються довкола.
Відмінність у будові мієлінового та безмієлінового волокна.

Безмієлінове волокно Мієлінове волокно
Кілька осьових циліндрів 1 осьовий циліндр
Осьові циліндри можуть бути ті, та ін. Осьові циліндри товщі, ніж у безмієлінових волокнах
Ядро олігодендроциту – у центрі Ядро та цитоплазма олігодендроциту – на периферії волокна
Мезаксони короткі Мезаксон багаторазово закручений навколо осьового циландру, утворюється мієлінова оболонка
Na-канали по всій довжині осьового циліндра Na-канали тільки в перехопленнях Ранвье
Будова периферичного нерва.
Нерв складається з мієлінових та безмієлінових волокон, згрупованих у пучки. Він містить і аферентні, і еферентні волокна.

Механізми проведення нервового імпульсу.
Синапси - це спеціальні міжклітинні сполуки, які використовуються переходу сигналу з однієї клітини до іншої.
Контакти ділянок нейронів дуже тісно прилягають один до одного. Але все ж між ними часто залишається синаптична щілина, що розділяє їх. Ширина синаптичної щілини складає близько кількох десятків нанометрів.
Щоб нейтрони успішно функціонували, необхідно забезпечити їхню відособленість один від одного, а взаємодію між ними забезпечують синапси.
Синапси виконують функцію підсилювачів нервових сигналів на шляху їхнього прямування. Ефект досягається тим, що відносно малопотужний електричний імпульс звільняє сотні тисяч молекул медіатора, укладених до того в багатьох синаптичних бульбашках. Залп молекул медіатора синхронно діє на невелику ділянку керованого нейрона, де зосереджені постсинаптичні рецептори – спеціалізовані білки, які перетворять сигнал тепер уже з хімічної форми на електричну.
Нині добре відомі основні етапи процесу звільнення медіатора. Нервовий імпульс, т. е. електричний сигнал, виникає у нейроні, поширюється з його відросткам і сягає нервових закінчень. Його перетворення на хімічну форму починається з відкривання в пресинаптичній мембрані кальцієвих іонних каналів, стан яких управляється електричним полем мембрани. Тепер роль носіїв сигналу беруть він іони кальцію. Вони входять через канали, що відкрилися, всередину нервового закінчення. Примембранна концентрація іонів кальцію, що різко зросла на короткий час, активізує молекулярну машину звільнення медіатора: синаптичні бульбашки прямують до місць їх подальшого злиття із зовнішньою мембраною і, нарешті, викидають свій вміст у простір синаптичної щілини.
Синаптична передача здійснюється послідовністю двох просторово роз'єднаних процесів: пресинаптичного з одного боку синаптичної щілини і постсинаптичного з іншого (рис. 3). Закінчення відростків управляючого нейрона, підкоряючись електричним сигналам, що прийшли в них, вивільняють у простір синаптичної щілини спеціальна речовина-посередник (медіатор). Молекули медіатора досить швидко дифундують через синаптичну щілину і збуджують в керованій клітині (іншому нейроні, м'язовому волокні, деяких клітинах внутрішніх органів) електричний сигнал у відповідь. У ролі медіатора виступає близько десятка різних низькомолекулярних речовин:
ацетилхолін (ефір аміноспирту холіну та оцтової кислоти); глутамат (аніон глутамінової кислоти); ГАМК (гама-аміномасляна кислота); серотонін (похідне амінокислоти триптофану); аденозин та ін.
Вони попередньо синтезуються пресинаптичним нейроном з доступної та відносно дешевої сировини і зберігаються аж до використання в синаптичних бульбашках, де, немов у контейнерах, укладені однакові порції медіатора (по кілька тисяч молекул в одній бульбашці).
Схема синапсу
Вгорі - ділянка нервового закінчення, обмежена пресинаптичною мембраною, в яку вбудовані пресинаптичні рецептори; синаптичні бульбашки всередині нервового закінчення наповнені медіатором і знаходяться різною мірою готовності до його звільнення; мембрани бульбашок та пресинаптична мембрана містять пресинаптичні білки. Внизу - ділянка керованої клітини, постсинаптичну мембрану якої вбудовані постсинаптичні рецептори
Синапси – зручний об'єкт регулювання потоків інформації. Рівень посилення сигналу при його передачі через синапс можна легко збільшити або зменшити, змінюючи кількість медіатора, що звільняється, аж до повної заборони на передачу інформації. Теоретично це можна здійснити шляхом спрямованого на будь-який з етапів вивільнення медіатора.

Складаються з відростка нервової клітини, покритого оболонкою, що формується олігодендроцитами. Відросток нервової клітини (аксон або дендрит) у складі нервового волокна називається осьовим циліндром.

Види:

безмієлінове (безм'якотне) нервове волокно,

мієлінове (м'якотне) нервове волокно.

Безмієлінові нервові волокна

Знаходяться переважно у складі вегетативної нервової системи. Нейролеммоцити оболонок безмієлінових нервових волокон, розташовуючись щільно, утворюють тяжі, у яких певному відстані один від одного видно овальні ядра. У нервових волокнах внутрішніх органів, як правило, у такому тяжі є не один, а кілька (10-20) осьових циліндрів, що належать різним нейронам. Вони можуть, залишаючи одне волокно, переходити до суміжного. Такі волокна, що містять кілька осьових циліндрів, називаються волокнами кабельного типу. При електронній мікроскопії безмієлінових нервових волокон видно, що в міру занурення осьових циліндрів в тяж неіролеммоцитів оболонки останніх прогинаються, щільно охоплюють осьові циліндри і, стуляючись над ними, утворюють глибокі складки, на дні

яких і розташовуються окремі осьові циліндри. Зближені в області складки ділянки оболонки нейролеммоцита утворюють здвоєну мембрану. мезаксон, на якій ніби підвішений осьовий циліндр. Оболонки нейролеммоцитів дуже тонкі, тому ні мезаксону, ні меж цих клітин під світловим мікроскопом не можна розглянути, і оболонка безмієлінових волокон у цих умовах виявляється як однорідний тяж цитоплазми, що «одягає» осьові циліндри. Нервовий імпульс по безмієліновому нервовому волокну проводиться як хвиля деполяризації цитолеми осьового циліндра зі швидкістю 1-2 м/сек.

Мієлінові нервові волокна

Трапляються як у центральній, так і в периферичній нервовій системі. Вони значно товщі безмієлінових нервових волокон. Вони також складаються з осьового циліндра, «одягненого» оболонкою з нейролеммоцитів (шванівських клітин), але діаметр осьових циліндрів цього типу волокон значно товщі, а оболонка складніша. У сформованому мієліновому волокні прийнято розрізняти два шари оболонки:

внутрішній, товстіший, - мієліновий шар,

зовнішній, тонкий, що складається з цитоплазми, ядер нейролеммоцитів та нейролеми.

Мієліновий шар містить значну кількість ліпідів, тому при обробці осмієвою кислотою він забарвлюється темно-коричневий колір. У мієліновому шарі періодично зустрічаються вузькі світлі лінії. насічки мієліну, або насічки Шмідта - Лантермана. Через певні інтервали видно ділянки волокна, позбавлені мієлінового шару, - вузлуваті перехоплення, або перехоплення Ранв'є, тобто. межі між сусідніми леммоцитами

Відрізок волокна між суміжними перехопленнями називається міжвузловим сегментом.

У процесі розвитку аксон поринає у жолобок на поверхні нейролеммоцита. Краї жолобка стуляються. При цьому утворюється подвійна складка плазмолеми нейролеммоцита - мезаксон. Мезаксон подовжується, концентрично нашаровується на осьовий циліндр і утворює навколо нього щільну шарувату зону - мієліновий шар. Цитоплазма з ядрами відсувається на периферію – утворюється зовнішня оболонка або світла шваннівська оболонка (при фарбуванні осмієвою кислотою).

Осьовий циліндр складається з нейроплазми, поздовжніх паралельних нейрофіламентів, мітохондрій. З поверхні покритий мембраною – аксолемою, Що забезпечує проведення нервового імпульсу Швидкість передачі імпульсу мієліновими волокнами більша, ніж безмієліновими. Нервовий імпульс у мієліновому нервовому волокні проводиться як хвиля деполяризації цитолеми осьового циліндра, "стрибає" (сальтируюча) від перехоплення до наступного перехоплення зі швидкістю до 120 м/сек.

У разі пошкодження лише відростка нейроцита регенерація можлива та протікає успішно за наявності певних для цього умов. При цьому дистальніше місця пошкодження осьовий циліндр нервового волокна піддається деструкції і розсмоктується, але лемоцити при цьому залишаються життєздатними. Вільний кінець осьового циліндра вище місця пошкодження потовщується - утворюється. колба зростання", і починає зростати зі швидкістю 1 мм/день вздовж залишилися в живих леммоцитів пошкодженого нервового волокна, тобто ці лемоцити грають роль "провідника" для осьового циліндра, що росте. При сприятливих умовах зростаючий осьовий циліндр досягає колишнього рецепторного або ефекторного кінцевого апарату і формує новий кінцевий апарат.

Нервові закінчення

Нервові волокна закінчуються кінцевими апаратами – нервовими закінченнями. Розрізняють 3 групи нервових закінчень:

ефекторні закінчення(ефектори), що передають нервовий імпульс на тканини робочого органу,

рецепторні(аффекторні, або чутливі, сенсорні),

кінцеві апарати, що утворюють міжнейрональні синапси та здійснюють зв'язок нейронів між собою.

Ефективні нервові закінчення

Ефективні нервові закінчення бувають двох типів:

рухові,

секреторні.

Рухові нервові закінчення

Це кінцеві апарати аксонів рухових клітин соматичної, чи вегетативної, нервової системи. З участю нервовий імпульс передається на тканини робочих органів. Двигуни в поперечнополосатых м'язах називаються нервово-м'язовими закінченнями або моторні бляжки. Нервово-м'язове закінченняскладається з кінцевого розгалуження осьового циліндра нервового волокна та спеціалізованої ділянки м'язового волокна - аксо-м'язового синуса.

Мієлінове нервове волокно, підійшовши до м'язового волокна, втрачає мієліновий шар і занурюється в нього, залучаючи його плазмолему і базальну мембрану.

Нейролеммоцити, що покривають нервові терміналі, крім їх поверхні, що безпосередньо контактує з м'язовим волокном, перетворюються на спеціалізовані сплощені тіла гліальних клітин. Їхня базальна мембрана продовжується в базальну мембрану м'язового волокна. Сполучнотканинні елементи при цьому переходять у зовнішній шар оболонки м'язового волокна. Плазмолеми термінальних гілок аксона та м'язового волокна розділені синоптичною щілиною шириною близько 50 нм. Синаптична щілиназаповнена аморфною речовиною, багатою на глікопротеїди.

Саркоплазма з мітохондріями та ядрами в сукупності утворює постсинаптичну частину синапсу.

Секреторні нервові закінчення ( нейрозалізисті)

Вони є кінцевими потовщеннями термінальними або потовщеннями по ходу нервового волокна, що містять пресинаптичні бульбашки, головним чином холінергічні (містять ацетилхолін).

Рецепторні (чутливі) нервові закінчення

Ці нервові закінчення - рецептори, кінцеві апарати дендритів чутливих нейронів, - розпорошені по всьому організму та сприймають різні подразнення як із зовнішнього середовища, так і від внутрішніх органів.

Відповідно виділяють дві великі групи рецепторів: екстерорецептори та інтерорецептори.

Залежно від сприйняття подразнення: механорецептори, хеморецептори, барорецептори, терморецептори.

За особливостями будови чутливі закінчення поділяють на

вільні нервові закінчення, тобто. що складаються тільки з кінцевих розгалужень осьового циліндра,

невільні, що містять у своєму складі всі компоненти нервового волокна, а саме розгалуження осьового циліндра та клітини глії.

Невільні закінчення, крім того, можуть бути покриті сполучнотканинною капсулою, і тоді вони називаються інкапсульованими.

Невільні нервові закінчення, що не мають сполучнотканинної капсули, називаються неінкапсульованими.

Інкапсульовані рецептори сполучної тканини при всій їх різноманітності завжди складаються з розгалуження осьового циліндра та гліальних клітин. Зовні такі рецептори покриті сполучнотканинною капсулою. Прикладом подібних закінчень можуть бути дуже поширені у людини пластинчасті тільця (тільця Фатера - Пачіні). У центрі такого тільця розташовується внутрішня цибулина, або колба (bulbus interims), утворена видозміненими леммоцитами (рис. 150). Мієліниве чутливе нервове волокно втрачає біля пластинчастого тільця мієліновий шар, проникає у внутрішню цибулину і розгалужується. Зовні тільце оточене шаруватою капсулою, що складається із с/т пластинок, з'єднаних колагеновими волокнами. Пластинчасті тільця сприймають тиск та вібрацію. Вони присутні у глибоких шарах дерми (особливо у шкірі пальців), у брижі та внутрішніх органах.

До чутливих інкапсульованих закінчень відносяться дотичні тільця - тільця Мейснера. Ці структури овоїдної форми. Вони розташовуються у верхівках сполучнотканинних сосочків шкіри. Дотик тільця складаються з видозмінених нейролеммоцитів (олігодендроцитів) - тактильних клітин, розташованих перпендикулярно довгій осі тільця. Тільце оточене тонкою капсулою. Колагенові мікрофібрили та волокна зв'язують тактильні клітини з капсулою, а капсулу з базальним шаром епідермісу, так що будь-яке зміщення епідермісу передається на дотик тільце.

До інкапсульованих закінчень відносяться генітальні тільця (у статевих органах) та кінцеві колби Краузе.

До інкапсульованих нервових закінчень відносяться також рецептори м'язів і сухожиль: нервово-м'язові веретени та нервово-сухожильні веретени. Нервово-м'язові веретени є сенсорними органами у скелетних м'язах, які функціонують як рецептор на розтяг. Веретено складається з декількох смугастих м'язових волокон, укладених у розтяжну сполучнотканинну капсулу, - інтрафузальних волокон. Інші волокна м'язи, що лежать за межами капсули, називаються екстрафузальними.

Інтрафузальні волокна мають актинові та міозинові міофіламенти тільки на кінцях, які скорочуються. Рецепторною частиною інтрафузального м'язового волокна є центральна частина, що не скорочується. Розрізняють і нтрафузальні волокна двох типів: волокна з ядерною сумкою(Центральної розширеної частини вони містять багато ядер) та волокна з ядерним ланцюжком(ядра в них розташовані ланцюжком по всій рецепторній ділянці).

Міжнейрональні синапси

Синапс - це місце передачі нервових імпульсів з однієї нервової клітини в іншу нервову чи ненервову клітину.

Залежно від локалізації закінчень термінальних гілочок аксона першого нейрона розрізняють:

аксодендритичні синапси (імпульс переходить з аксона на дендрит),

аксосоматичні синапси (імпульс переходить з аксона на тіло нервової клітини),

аксоаксональні синапси (імпульс переходить з аксона на аксон).

За кінцевим ефектом синапси діляться:

Гальмівні;

Збудливі.

Електричний синапс- є скупченням нексусів, передача здійснюється без нейромедіатора, імпульс може передаватися як у прямому, так і в зворотному напрямку без будь-якої затримки.

Хімічний синапс- передача здійснюється за допомогою нейромедіатора і тільки в одному напрямку, для проведення імпульсу через хімічний синапс потрібен час.

Терміналь аксона є пресинаптичну частину, а область другого нейрона, або іншої клітини, що іннервується, з якою вона контактує, - постсинаптичну частину. У пресинаптичній частині знаходяться синаптичні бульбашки, численні мітохондрії та окремі нейрофіламенти Синаптичні бульбашки містять медіатори: ацетилхолін, норадреналін, дофамін, серотонін, гліцин, гамма-аміномасляна кислота, серотонін, гістамін, глютамат.

Область синаптичного контакту між двома нейронами складається з пресинаптичної мембрани, синаптичної щілини та постсинаптичної мембрани.

Пресинаптична мембрана- це мембрана клітини, яка передає імпульс (аксолема). У цій галузі локалізовані кальцієві канали, що сприяють злиттю синаптичних бульбашок з пресинаптичною мембраною та виділенню медіатора в синаптичну щілину.

Синаптична щілинаміж пре- та постсинаптичною мембранами має ширину 20-30 нм. Мембрани міцно прикріплені один до одного в синаптичній ділянці філаментами, що перетинають синаптичну щілину.

Постсинаптична мембрана- це ділянка плазмолеми клітини, що сприймає медіатори, що генерує імпульс. Вона має рецепторні зони для сприйняття відповідного нейромедіатора.

Нервові волокна є відростками нейронів, вкриті гліальними оболонками. За будовою оболонок розрізняють мієлінові та безмієлінові нервові волокна. У ЦНС оболонки аксонів та дендритів нейронів утворюють олігодендрогліоцити, а в периферичній нервовій системі – нейролеммоцити.

· Безмієлінові нервові волокна знаходяться переважно у складі автономної нервової системи. У безмієлінових нервових волокнах відростки нервових клітин занурені в поглиблення на поверхні нейролеммоцитів. Занурений у тіло гліальної клітини нервовий відросток обмежений як власною плазмолемою, так і вузьким обідком цитоплазми нейролеммоцита. У безмієлінових нервових волокнах внутрішніх органів цитоплазму одного нейролеммоцита можуть занурюватися кілька (10-20) осьових циліндрів, що належать різним нейронам. Часто осьові циліндри залишають одне волокно і переходять у суміжне нервове волокно. При електронній мікроскопії безмієлінових нервових волокон видно, що в міру занурення осьових циліндрів в нейролеммоцити плазмолемы останніх прогинаються, щільно охоплюють осьові циліндри і, стуляючись над ними, утворюють глибокі складки, на дні яких розташовуються окремі осьові циліндри. Зближені в ділянці складки ділянки плазмолеми нейролеммоцита утворюють здвоєну мембрану - мезаксон. , на якій ніби підвішений осьовий циліндр.

· Мієлінові нервові волокна зустрічаються як у центральній, так і в периферичній нервовій системі. Вони значно товщі безмієлінових нервових волокон. Діаметр поперечного перерізу коливається від 2 до 20 мкм. Вони також складаються з осьового циліндра, покритого оболонкою з нейролеммоцитів (шванівських клітин), але діаметр осьових циліндрів цього типу волокон значно товстіший, а оболонка складніша. У сформованому мієліновому волокні прийнято розрізняти два шари оболонки: внутрішній, товстіший, - мієліновий шар і зовнішній, тонкий, що складається з цитоплазми, ядер нейролеммоцитів та нейролеми. У мієліновому шарі періодично зустрічаються вузькі світлі лінії - насічки мієліну, або насічки Шмідта-Лантермана. Через певні інтервали (1-2 мм) видно ділянки волокна, позбавлені мієлінового шару, - вузлові перехоплення, або перехоплення Ранв'є.

При формуванні мієлінового нервового волокна осьовий циліндр не просто поринає в цитоплазму нейролеммоцита, а оточується спіральною шаруватою оболонкою, утвореною намотуванням мезаксону нейролеммоцита при його обертанні навколо відростка нервової клітини. У міру обертання мезаксон подовжується і концентрично нашарується на осьовий циліндр, утворюючи навколо нього щільну шаруватий зону - мієліновий шар. На електронних мікрофотографіях видно головні щільні та інтраперіодальні лінії. Перші утворюються від злиття цитоплазматичних поверхонь плазмолеми нейролеммоцита (або олігодендрогліоциту в ЦНС), другі - від контакту екстрацелюлярних поверхонь сусідніх шарів плазмолеми нейролеммоцита. Відсутність мієлінового шару в області вузлових перехоплень пояснюється тим, що в цій ділянці волокна закінчується один нейролеммоцит і починається інший. Осьовий циліндр у цьому місці частково прикритий інтердигуючими відростками нейролеммоцитів.

Відрізок волокна між суміжними перехопленнями називається міжвузловим сегментом. Довжина міжвузлового сегмента, як і товщина мієлінового шару, залежить від товщини осьового циліндра. Насікання мієліну являє собою ділянку мієлінового шару, де завитки мезаксону лежать нещільно один до одного, утворюючи спіральний тунель, що йде зовні всередину і заповнений цитоплазмою нейролеммоцита, тобто місце розшарування мієліну. Зовні від нейролеммоциту розташовується базальна мембрана.

Мієлінові волокна ЦНС відрізняються тим, що в них мієліновий шар формує один з відростків олігодендрогліоциту. Інші його відростки беруть участь в утворенні мієлінового шару інших мієлінових волокон (кожен у межах одного міжвузлового сегмента). Мієлінові волокна центральної нервової системи немає насічок мієліну, а нервові волокна не оточені базальними мембранами.

Класифікація волокон за швидкістю проведення нервових імпульсів:

a. Волокна типу А – товсті, мієлінові, з далеко віддаленими вузловими перехопленнями. Проводять імпульси із швидкістю 15-120 м/с.

b. Волокна типу В – середньої товщини, мієлінові, меншого діаметра, з більш тонкою мієліновою оболонкою та нижчою швидкістю проведення нервового імпульсу – 5-15 м/c.

c. Волокна типу С – тонкі, безмієлінові, проводять імпульси з малою швидкістю – 0,5-2 м/c.

Порушення, виникнувши в одній ділянці мембрани збудливої ​​клітини, має здатність поширюватися. Довгий відросток нейрона - аксон (нервове волокно) виконує в організмі специфічну функцію проведення збудження великі відстані.

Закони проведення порушенняпо нервових волокнах

• Закон анатомічної та фізіологічної безперервності –збудження може поширюватися по нервовому волокну лише у разі його морфологічної та функціональної цілісності.

• Закон двостороннього проведення збудження- Порушення, що виникає в одній ділянці нерва, поширюється в обидва боки від місця свого виникнення. В організмі збудження завжди поширюється аксоном від тіла клітини (ортодромно).

• Закон ізольованого проведення- Порушення, що поширюється по волокну, що входить до складу нерва, не передається на сусідні нервові волокна.

Закономірності проведення місцевогоі поширюється збудження

Електротонічний потенціал (місцеве збудження)

Поширюється по нервових волокнах із загасанням (з декрементом), тобто. амплітуда локальної відповіді швидко зменшується зі збільшенням відстані від місця її виникнення;

¦ внаслідок згасання локальна відповідь поширюється на невеликі відстані (не більше 2 см);

місцеве збудження поширюється пасивно, без витрат енергії клітини;

механізм поширення місцевого збудження аналогічний поширенню електричного струму в провідниках; такий спосіб поширення збудження називають електротонічним.

Потенціал дії (поширення, що поширюється)

розповсюджується по нервових волокнах без згасання, амплітуда потенціалу дії однакова на будь-якій відстані від місця його виникнення;

відстань, на яку поширюється потенціал дії, обмежена лише довжиною нервового волокна;

поширення потенціалу дії – активний процес, в ході якого змінюється стан іонних каналів волокна, енергія АТФ потрібна для відновлення трансмембранних іонних градієнтів;

¦ механізм проведення потенціалу дії складніший, ніж механізм поширення місцевого збудження.

Мієлінові та безмієлінові нервові волокна

Мієлінові волокна. Частина нервових волокон у ході ембріогенезу піддається мієлінізації: лемоцити (шваннівські клітини) спочатку торкаються аксону, а потім огортають його (рис. 1, А, Б). Мембрана леммоцита намотується на аксон на кшталт рулету, утворюючи багатошарову спіраль (мієлінову оболонку) (рис. 1, В, Г). Мієлінова оболонка не є безперервною - по всій довжині нервового волокна на рівній відстані один від одного в ній є невеликі перерви (перехоплення Ранв'є). В області перехоплень аксон позбавлений мієлінової оболонки.

Безмієлінові волокна. Мієлінізація інших волокон закінчується на ранніх стадіях ембріонального розвитку. У леммоцит занурюється один або кілька аксонів; він повністю чи частково оточує їх, але з утворює багатошарової мієлінової оболонки (рис. 1, Д).

Механізм проведення збудження по безмієлінових нервових волокнах.

У стані спокою вся внутрішня поверхня мембрани нервового волокна несе негативний заряд, а зовнішній бік мембрани – позитивний. Електричний струм між внутрішньою та зовнішньою стороною мембрани не протікає, оскільки ліпідна мембрана має високий електричний опір.

Під час розвитку потенціалу дії у збудженій ділянці мембрани відбувається реверсія заряду (рис. 2, А). На межі збудженої та незбудженої ділянки починає протікати електричний струм (рис. 2, Б). Електричний струм подразнює найближчу ділянку мембрани і приводить його у стан збудження (рис. 2, В), тоді як раніше збуджені ділянки повертаються у стан спокою (рис. 2, Р). Таким чином, хвиля збудження охоплює нові ділянки мембрани нервового волокна.

Механізм проведення збудження по мієлінових нервових волокнах

У мієлінізованому нервовому волокні ділянки мембрани, покриті мієліновою оболонкою, є незбудливими; збудження може виникати лише в ділянках мембрани, розташованих в області перехоплень Ранв'є.

При розвитку ПД одному з перехоплень Ранвье відбувається реверсія заряду мембрани (рис. 3, А). Між електронегативними та електропозитивними ділянками мембрани виникає електричний струм, який дратує сусідні ділянки мембрани (рис. 3, Б). Однак у стан збудження може перейти лише ділянка мембрани в ділянці наступного перехоплення Ранв'є (рис. 3, В). Таким чином, збудження поширюється по мембрані стрибкоподібно (сальтаторно) від одного перехоплення Ранв'є до іншого.

Класифікація нервових волокон

Нервові волокна розрізняються за діаметром та ступенем мієлінізації. Чим більший діаметр нервового волокна і ступінь його мієлінізації, тим вища швидкість проведення збудження. Волокна з різною швидкістю проведення виконують різноманітні фізіологічні функції. Нервові волокна поділяються на 6 типів, показники яких наведені в табл. 4.1.

Таблиця 4.1. Типи нервових волокон, їх властивості та функціональне призначення

	Діаметр (мкм)	Мієлінізація	Швидкість проведення (м/с)	Функціональне призначення
				Двигуни волокна соматичної СР; чутливі волокна пропріорецепторів
				Чутливі волокна шкірних рецепторів
				Чутливі волокна пропріорецепторів
				Чутливі волокна терморецепторів, ноцицепторів.
				Прегангліонарні волокна симпатичної СР
		Відсутнє		Постгангліонарні волокна симпатичної СР; чутливі волокна терморецепторів, ноцицепторів, деяких механорецепторів

Нервові волокна всіх груп мають спільні властивості:

нервові волокна практично невтомні;
нервові волокна мають високу лабільність, тобто можуть відтворювати потенціал дії з дуже високою частотою.

Це вроджена аномалія, що рідко зустрічається (1% в популяції), при якій від диска зорового нерва в різні сторони, подібно пелюсток, розходяться білі пучки мієліну. Мієлінові волокна разом із міопією вперше описані F. Berg (1914).

Мієлінізація нервових волокон зорового нерва починається в області перехреста на 7-му місяці гестації, поширюється у напрямку до ока і завершується у lamina cribrosa протягом першого місяця після народження. У нормі мієлінізовані нервові волокна зорового нерва зазвичай не проходять дистальніше заднього краю гратчастої пластинки. Мієлінові волокна зустрічаються, якщо мієлінізація продовжується за межі гратчастої пластинки. Найбільш правдоподібним поясненням цього факту є гетеротопія олігодендроцитів чи гліальних клітин у шар нервових волокон сітківки.

Існує інша гіпотеза, згідно з якою мієлін поширюється в сітківку через вроджений дефект у решітчастій платівці. B.Straatsma та співавт. (1978) не виявили в ході морфологічних досліджень дефекту гратчастої пластинки, тому друга версія про патогенез мієлінових волокон здається менш ймовірною.

G.S. Baarsma (1980) повідомив про розвиток мієлінових волокон у 23-річного чоловіка. Очне дно цього пацієнта було сфотографовано 7 років раніше під час обстеження у офтальмолога у зв'язку з діабетом, але мієлінових волокон при першому дослідженні не виявлено.

Відомі успадковані форми аномалії з аутосомно-рецесивним та аутосомно-домінантним типами успадкування.

Клініка

Захворювання майже завжди одностороннє. У літературі є поодинокі описи двосторонніх поразок.

Офтальмоскопічно мієлінові волокна виглядають як білі блискучі і радіально розташовані смуги з пер'єподібними краями ("лисині хвости"), що тягнуться від ДЗН до периферії вздовж судинних аркад. Судини ДЗН можуть прикриватися цими волокнами, стаючи недоступними для візуалізації.

У 33% випадків ці волокна пов'язані з ДЗН. Їх наявність зазвичай безсимптомна, але іноді можливі зміни полів зору. Відносні або абсолютні скотоми можуть відповідати ділянкам мієлінових волокон у полях зору.

Діагностують мієлінові волокна відразу після народження або ранньому дитячому віці.

Гострота зорупри цій аномалії становить 0,01-1,0. Зниження гостроти зору зазвичай відзначають у пацієнтів з ураженням, що залучає макулу. У 50% пацієнтів з мієліновими волокнами диска зорового нерва виявляють осьову міопію, яка може досягати -20,0 дптр.

У розвитку амбліопії при цьому синдромі важливу роль поряд з рефракційними факторами грає дію мієліну, що екранує. Дефекти поля зору варіюють від розширення сліпої плями до центроцекальної худоби, що залежить від площі мієлінових "хвостів".

Електрофізіологічні дослідження - Амплітудні параметри ЕРГ перебувають у межах норми, хоча найчастіше зустрічається асиметрія показників (амплітуда ЕРГ ураженого ока зазвичай нижче, ніж здорового). При реєстрації ЗВП на спалах амплітудно-часові параметри компонента Р 100 зазвичай нормальні. Іноді відзначають зниження амплітуди компонента Р100. При реєстрації ЗВП на реверсивні патерни майже у всіх хворих виявляють зниження амплітуди та подовження латентності компонента Р 100 переважно при використанні стимулів високої просторової частоти.

При ФАГ гіпофлюоресценція та обскурація частини судин у галузі мієлінізації волокон, внаслідок часткового екранування протягом усього дослідження.

Діагноз підтверджують даними периметрії, ЗВП, ЕРГ, МРТ.

Диференційна діагностика:

• колобомою зорового нерва та хоріоїдеї
• юкстапапілярними хоріоретинальними запальними осередками токсоплазмової та іншої етіології
• персистенцією мембрани Бергмейстера ДЗН
• краніальним дизостозом;
• конусоподібним диском;
• колобомою макулярної області;
• міопічним конусом;
• залишками гіалоїдної тканини,
• нейрофіброматозом

Лікування

Лікування пацієнтів з мієліновими волокнами диска зорового нерва та сітківки включає оптичну корекцію аметропії (окулярами або контактними лінзами) та одночасну оклюзію здорового ока.

Лікування дітей з цією аномалією необхідно починати якомога раніше: оптимальні результати вдається досягти при проведенні терапії у дітей віком 6 міс-2 років. Для контролю за ефективністю лікування та впливом оклюзії на парне око у дітей раннього віку необхідно використовувати реєстрацію ЗВП. Рання оптична корекція та адекватна оклюзія парного ока дозволяють досягти високої гостроти навіть у дітей з мієліновими волокнами, що залучають макулу.